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Un lien entre la maladie de Batten et le transport vésiculaire établi grâce à la levure

L’équipe de Sylvie Friant au Laboratoire de génétique moléculaire, génomique, microbiologie démontre que la maladie de Batten serait liée à un défaut dans le transport vésiculaire. Ces travaux sont publiés dans la revue Journal of Cell Science.

La maladie de Batten, ou céroïde-lipofuscinose juvénile, est une maladie génétique rare qui fait partie du groupe des maladies dégénératives de surcharge lysosomale. Différentes protéines nommées Btn (Batten disease related) sont impliquées dans cette maladie.
La levure de bière Saccharomyces cerevisiae est un organisme modèle eucaryote permettant de mieux comprendre les fonctions cellulaires de protéines impliquées dans le transport vésiculaire. Les chercheurs ont étudié Btn3 qui interagit avec Btn2 et l’epsine Ent3 dans la levure. Ils montrent que Btn3 intervient comme un régulateur de la machinerie de fusion vésiculaire. En effet, de la fusion des vésicules dépend la bonne organisation intracellulaire, ainsi que le fonctionnement des synapses neuronales. La compréhension de ce mécanisme de fusion vésiculaire a été récompensée par l’attribution en 2013 du prix Nobel de Physiologie et de Médecine à Randy Schekman, James Rothman et Thomas Südhof.
Les chercheurs montrent que la protéine Btn3 régule le transport intracellulaire des acteurs de cette fusion membranaire, ceci suggère que la maladie de Batten pourrait être liée à un défaut dans le transport vésiculaire. Ces travaux ouvrent la voie à de nouvelles perspectives de traitement pour cette maladie neurologique souvent mortelle.

Figure : En absence du gène BTN3, le trafic vésiculaire de la perméase aux acides aminés Gap1 est bloquée et la perméase s’accumule dans les endosomes (points fluorescents verts) des cellules de levure de boulanger.

© Sylvie Friant

Références :

Contacts :

  • Sylvie Friant
    Département de Génétique Moléculaire et Cellulaire
    UMR 7156 CNRS et Université de Strasbourg
    21 rue Descartes
    67084 Strasbourg cedex

    Tel. 03 68 85 13 60